Soru 1
32 yaşında anne, 38. gebelik haftasında doğan erkek bebek, doğumdan sonra siyanoz ve solunum sıkıntısı ile başvuruyor. Ekokardiyografide büyük ventriküler septal defekt (VSD) ve pulmoner stenoz tespit ediliyor. Bu klinik tablo, kalbin septasyonunun hangi aşamasındaki bir problemden kaynaklanmaktadır?
- A
Atriyal septasyon sırasında septum primum gelişiminde defekt
- B
Ventriküler septasyon sırasında membranöz septunun kapanmaması
- Doğru cevap
Konotrunkal septasyon sırasında aortopulmoner septumun spiral dönüşünde anomali
- D
Atriyoventriküler yastıkçıkların füzyonunda bozukluk
- E
Sinüs venosusun sağ atriyuma açılmasındaki problem
Çözüm
Bu vaka, Fallot tetralojisini düşündürmektedir (VSD, pulmoner stenoz, overriding aorta, sağ ventrikül hipertrofisi). Fallot tetralojisi, konotrunkal septasyon sırasında aortopulmoner septumun normal spiral şekilde bölünememesi sonucu oluşur. Bu süreç, embriyonik gelişimin $4^{th}$- $8^{th}$ haftaları arasında meydana gelir ve konotrunkal yapıların düzgün dönüşümünü içerir. Diğer seçenekler farklı anomalilere işaret eder: A atriyal septal defekt, B izole VSD, D atriyoventriküler septal defekt, E ise sinüs venosus defekti ile ilişkilidir.